济南市中心医院治疗罕见病例——吉兰-巴雷综合征变异型

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2019-09-18 04: 07: 15知识教室x

赵美冠天行

近日,来到济南市中心医院神经内科的刘女士回忆起她初发时的情况。她仍然充满恐惧:她只想到自己发烧了一周没有好转,以前从未感冒过。症状:体温尚未下降,出现突然头晕、言语含糊、行走不稳、四肢无力、物体旋转、视力模糊等症状。如果不能及时诊断,可能是另一种情况。

经济南方中心医院被诊断为 Fisher BiksPoess综合征。根据文献检索,我国目前确诊的fisher-bickerstafm综合征只有2例。

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紧急开始1天

已经在入院时

济南市中心医院神经内科显示,患者入院时为“急性发作”,6月24日吃早饭时,头晕、四肢无力。第二天早上,当他被家人送到医院时,已经半条腿了。状态,甚至眼睑都抬不起来。

据济南市中心医院的医生李恒说,“四肢无力+行走不稳+物体双眼+眨眼,这些是Millan-Barre综合征变种Miller-Fisher综合征的主要诊断。有症状,但患者检查发现痰中反射亢进和病理体征阳性,这些与吉兰-巴雷综合征的体征相反,此外,脑脊液的检测还发现颅内压和白细胞增多明显,这些检查结果不支持格林巴利综合征的诊断。在对部门病例进行讨论后,同意患者应为吉兰-巴雷综合征的罕见变种,并以感染相关的免疫疾病为主要发病机制。类型,考虑Geein-Barre综合征变异Fisher-Bickerstaff综合征最有可能。需要及早干预患者的免疫,同时要考虑抗感染治疗,否则患者有可能进一步加重该病的昏迷,呼吸衰竭。/P>

药物治疗第四天

每天都在转身并变得更好

在完善检查的基础上,济南市中心医院神经内科主任李晓红教授确定了药物治疗方案:丙种球蛋白0.4g/kg×5天,甲泼尼龙,阿昔洛韦,美罗培南抗感染治疗,甘露醇脱水处理。第二天,体温正常。治疗5天后,患者的语音不清楚,上肢肌肉力量为4级。

逐渐减少激素后,进行抗感染治疗7天,脑脊液压力从300mmH2O降至265mmH2O,白细胞从60×10 ^ 6/L降至22×10 ^ 6/L。这些指标的变化表明感染趋于改善。

经过14天的治疗,患者的症状明显改善:神志清,言语清晰,眼睛无明显下垂,右眼外展受限,上肢5级肌肉力量,下肢5级和四肢瘫痪反射(++),双侧子宫颈抹片检查阴性,无共济失调,从严重状态恢复为“一切都不能动”,治疗效果满意。

中国仅报告了2例

诊断和治疗过程具有重要意义

7月10日,患者顺利出院。济南市中心医院神经内分泌科诊断为:Fisher-Bickerstaff综合征。

根据李晓红的说法,费雪-比克斯塔夫综合征是吉兰-巴尔综合征(GBS)的一种罕见的临床变体,其临床表现包括费雪综合征(眼外肌受累,共济失调)和比彻斯塔夫脑干脑炎的临床表现(痰反射保留) ,阳性病理)。根据文献检索,中国只有2例确诊的Fisher-Bickerstaff综合征病例。

Guillain-Barrés综合征(GBS),也称为Guillain-Barré综合征,也称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,是由病毒感染或其他自身免疫性疾病引起的原因引起的。主要病理改变是周围神经系统广泛的炎症性脱髓鞘,以及四肢交感性松弛性麻痹的临床表现。

作为一种罕见的临床变异型GBS,Fisher综合征和双鞭脑干脑炎可同时发生,临床表现为Fisher BeksPoess综合征。该患者在疾病早期的临床表现与Fisher-Bickerstafm综合征一致,但患者有短暂的高烧。脑脊液压力明显升高,白细胞轻度升高,外周血白细胞升高,提示患者可能有短期、相对较轻的颅内感染;术中出现短期对称肢体。疾病的发展。弱、痰反射减弱,肌电图E-波出现下降,提示周围神经根受累,两种脑脊液无细胞蛋白分离现象,痰液反射迅速恢复,提示周围神经。根。介入时间可能很短,且相对较轻。

一个更好的临床结果表明,早期识别Fisher BiksPoess综合征和主动免疫抑制干预可以给患者良好的预后。

赵美冠天行

近日,来到济南市中心医院神经内科的刘女士回忆起她初发时的情况。她仍然充满恐惧:她只想到自己发烧了一周没有好转,以前从未感冒过。症状:体温尚未下降,出现突然头晕、言语含糊、行走不稳、四肢无力、物体旋转、视力模糊等症状。如果不能及时诊断,可能是另一种情况。

经济南方中心医院被诊断为 Fisher BiksPoess综合征。根据文献检索,我国目前确诊的fisher-bickerstafm综合征只有2例。

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紧急开始1天

入学时瘫痪

济南市中心医院神经内科显示患者入院时“急性发作”:6月24日早餐后感到头晕目眩,四肢无力,第二天早晨被家人送往医院时, “四肢瘫痪,无法提起眼皮”。

据济南市中心医院的医生李恒介绍,吉兰-巴雷综合征的米勒-菲舍尔综合症的主要症状是四肢无力,行走不稳,复视和睁眼困难。但是,对患者的检查显示反射亢进和病理阳性,这与格林-巴利综合征相反。该综合征的体征,此外,在脑脊髓液的检测中还发现颅内压和白细胞增多明显增加,这些实验室检查结果不支持格林巴利综合征的诊断。在部门中讨论了病例后,同意患者应为吉兰-巴雷综合征的罕见变种,并以感染相关的免疫障碍为主要发病机制,并考虑将吉兰-巴雷综合征的变种考虑为Fisher-Bickerstaff综合症是最大的。在考虑抗感染治疗的同时,有必要尽快对患者进行免疫干预,否则患者可能进一步加重昏迷和呼吸衰竭的病情。

药物治疗4天

转身,一天比一天好

在完善各项检查的基础上,济南市中心医院神经内科主任李晓红教授确定了药物治疗方案:给予丙种球蛋白0.4g/kg,连续5天,甲泼尼龙冲击治疗,阿昔洛韦,美罗培南抗感染治疗,甘露醇脱水处理。第二天,体温在正常范围内。经过5天的治疗,患者的言语变得更糟,他的上肢肌肉力量为4级。

经过7天的激素减少和抗感染治疗后,脑脊液压力从300 mm H_2O降至265 mm H_2O,白细胞从60 x 10 ^ 6/L降至22 x 10 ^ 6/L。这些指标的变化表明感染有改善的趋势。

经过14天的治疗,患者的症状明显改善:神志清,言语清晰,眼睛无明显下垂,右眼外展受限,上肢5级肌肉力量,下肢5级和四肢瘫痪反射(++),双侧子宫颈抹片检查阴性,无共济失调,从严重状态恢复为“一切都不能动”,治疗效果满意。

中国仅报告了2例

诊断和治疗过程具有重要意义

7月10日,患者顺利出院。济南市中心医院神经内分泌科诊断为:Fisher-Bickerstaff综合征。

根据李晓红的说法,费雪-比克斯塔夫综合征是吉兰-巴尔综合征(GBS)的一种罕见的临床变体,其临床表现包括费雪综合征(眼外肌受累,共济失调)和比彻斯塔夫脑干脑炎的临床表现(痰反射保留) ,阳性病理)。根据文献检索,中国只有2例确诊的Fisher-Bickerstaff综合征病例。

Guillain-Barrés综合征(GBS),也称为Guillain-Barré综合征,也称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,是由病毒感染或其他自身免疫性疾病引起的原因引起的。主要病理改变是周围神经系统广泛的炎症性脱髓鞘,以及四肢交感性松弛性麻痹的临床表现。

作为GBS的罕见临床变异,Fisher综合征和Bicherstaff脑干脑炎可以同时发生,其临床表现为Fisher-Bickerstaff综合征。该患者在疾病早期的临床表现与Fisher-Bickerstaff综合征相符。但是,患者会出现短暂的高烧。脑脊液压力明显升高,白细胞略微升高,外周血白细胞升高,提示患者可能是短期和相对轻度的颅内感染。在疾病发展过程中出现了短期对称的肢体。肌无力和痰反射减弱,肌电图的E波出现减少,提示周围神经根受累,两种脑脊液中均没有细胞-蛋白质分离现象,痰反射迅速恢复,提示周围神经根。参与可能只是很短的时间,而且参与程度相对较小。

患者更好的临床预后提示,早期识别Fisher-Bickerstaff综合征和积极的免疫抑制干预可以使患者预后良好。